Damit der menschliche Körper ein normales Leben führen kann, hat er Mechanismen zur Ausscheidung toxischer Substanzen entwickelt. Unter ihnen ist Ammoniak das Endprodukt des Stoffwechsels von stickstoffh altigen Verbindungen, hauptsächlich Proteinen. NH3 ist giftig für den Körper und wird wie jedes Gift über das Ausscheidungssystem ausgeschieden. Aber bevor Ammoniak eine Reihe aufeinanderfolgender Reaktionen durchläuft, die als Ornithinzyklus bezeichnet werden.
Arten des Stickstoffstoffwechsels
Nicht alle Tiere setzen Ammoniak in die Umwelt frei. Alternative Endstoffe des Stickstoffstoffwechsels sind Harnsäure und Harnstoff. Dementsprechend werden je nach freigesetztem Stoff drei Arten des Stickstoffstoffwechsels genannt.
Ammoniotelischer Typ. Das Endprodukt ist hier Ammoniak. Es ist ein farbloses, wasserlösliches Gas. Ammoniothelien sind charakteristisch für alle im Salzwasser lebenden Fische.
Ureotelischer Typ. Tiere, die durch Urothelien gekennzeichnet sind, setzen Harnstoff in die Umwelt frei. Beispiele sindSüßwasserfische, Amphibien und Säugetiere, einschließlich Menschen.
Urikotelischer Typ. Dazu gehören jene Vertreter der Tierwelt, bei denen der letzte Metabolit Harnsäurekristalle sind. Diese Substanz kommt als Produkt des Stickstoffstoffwechsels in Vögeln und Reptilien vor.
In jedem dieser Fälle besteht die Aufgabe des Stoffwechselendprodukts darin, unnötigen Stickstoff aus dem Körper zu entfernen. Geschieht dies nicht, kommt es zu Zellbesteuerung und Hemmung wichtiger Reaktionen.
Was ist Harnstoff?
Harnstoff ist ein Amid der Kohlensäure. Es entsteht bei den Reaktionen des Ornithinzyklus aus Ammoniak, Kohlendioxid, Stickstoff und Aminogruppen bestimmter Stoffe. Harnstoff ist ein Ausscheidungsprodukt ureotelischer Tiere, einschließlich des Menschen.
Harnstoff ist eine Möglichkeit, überschüssigen Stickstoff aus dem Körper auszuscheiden. Die Bildung dieses Stoffes hat eine Schutzfunktion, weil. Harnstoffvorstufe - Ammoniak, giftig für menschliche Zellen.
Bei der Verarbeitung von 100 g Protein verschiedener Art werden 20-25 g Harnstoff im Urin ausgeschieden. Die Substanz wird in der Leber synthetisiert und gelangt dann mit dem Blutfluss in das Nephron der Niere und wird zusammen mit dem Urin ausgeschieden.
Die Leber ist das Hauptorgan für die Harnstoffsynthese
Im ganzen menschlichen Körper gibt es keine solche Zelle, in der absolut alle Enzyme des Ornithinzyklus vorhanden sind. Außer natürlich Hepatozyten. Die Funktion der Leberzellen besteht nicht nur darin, Hämoglobin zu synthetisieren und zu zerstören, sondern auch alle Reaktionen der Harnstoffsynthese durchzuführen.
UnterDie Beschreibung des Ornithin-Zyklus passt zu der Tatsache, dass es die einzige Möglichkeit ist, Stickstoff aus dem Körper zu entfernen. Wenn in der Praxis die Synthese oder Wirkung der Hauptenzyme gehemmt wird, stoppt die Synthese von Harnstoff und der Körper stirbt an einem Überschuss an Ammoniak im Blut.
Ornithinzyklus. Biochemie der Reaktionen
Der Harnstoffsynthesezyklus läuft in mehreren Stufen ab. Das allgemeine Schema des Ornithinzyklus ist unten dargestellt (Bild), daher werden wir jede Reaktion separat analysieren. Die ersten beiden Stadien finden direkt in den Mitochondrien der Leberzellen statt.
NH3 reagiert mit Kohlendioxid unter Verwendung von zwei ATP-Molekülen. Als Ergebnis dieser energieaufwendigen Reaktion entsteht Carbamoylphosphat, das eine makroerge Bindung enthält. Dieser Prozess wird durch das Enzym Carbamoylphosphat-Synthetase katalysiert.
Carbamoylphosphat reagiert mit Ornithin durch das Enzym Ornithin-Carbamoyl-Transferase. Dadurch wird die hochenergetische Bindung zerstört und Citrullin wird aufgrund seiner Energie gebildet.
Das dritte und die folgenden Stadien finden nicht in den Mitochondrien, sondern im Zytoplasma der Hepatozyten statt.
Es gibt eine Reaktion zwischen Citrullin und Aspartat. Beim Verbrauch von 1 ATP-Molekül und unter der Wirkung des Enzyms Arginin-Succinat-Synthase wird Arginin-Succinat gebildet.
Arginino-Succinat wird zusammen mit dem Enzym Arginino-Succin-Lyase zu Arginin und Fumarat abgebaut.
Arginin wird in Gegenwart von Wasser und unter Einwirkung von Arginase zu Ornithin (1 Reaktion) und Harnstoff (Endprodukt) abgebaut. Der Zyklus ist abgeschlossen.
Energie des Harnstoffsynthesezyklus
Der Ornithinzyklus ist ein energieverbrauchender Prozess, bei dem makroerge Bindungen von Adenosintriphosphat (ATP)-Molekülen verbraucht werden. Bei allen 5 Reaktionen werden insgesamt 3 ADP-Moleküle gebildet. Außerdem wird Energie für den Stofftransport von den Mitochondrien zum Zytoplasma und umgekehrt aufgewendet. Woher kommt ATP?
Fumarat, das in der vierten Reaktion entsteht, kann als Substrat im Tricarbonsäurezyklus verwendet werden. Bei der Synthese von Malat aus Fumarat wird NADPH freigesetzt, wodurch 3 ATP-Moleküle entstehen.
Die Glutamat-Desaminierungsreaktion spielt auch eine Rolle bei der Energieversorgung der Leberzellen. Gleichzeitig werden auch 3 ATP-Moleküle freigesetzt, die für die Synthese von Harnstoff verwendet werden.
Regulation der Aktivität des Ornithinzyklus
Normalerweise arbeitet die Reaktionskaskade der Harnstoffsynthese mit 60% ihres möglichen Wertes. Mit einem erhöhten Proteingeh alt in Lebensmitteln werden Reaktionen beschleunigt, was zu einer Steigerung der Gesamteffizienz führt. Stoffwechselstörungen des Ornithinzyklus werden bei hoher körperlicher Anstrengung und längerem Fasten beobachtet, wenn der Körper beginnt, körpereigene Proteine abzubauen.
Die Regulation des Ornithinzyklus kann auch auf biochemischer Ebene erfolgen. Hier ist das Ziel das Hauptenzym Carbamoylphosphat-Synthetase. Sein allosterischer Aktivator ist N-Acetyl-Glutamat. Mit seinem hohen Geh alt im Körper verlaufen Harnstoffsynthesereaktionen normal. Bei einem Mangel an der Substanz selbst oder ihrerVorstufen, Glutamat und Acetyl-CoA, verliert der Ornithin-Zyklus seine funktionelle Belastung.
Beziehung zwischen dem Harnstoffsynthesezyklus und dem Krebszyklus
Die Reaktionen beider Prozesse finden in der mitochondrialen Matrix statt. Dadurch können einige organische Substanzen an zwei biochemischen Prozessen teilnehmen.
CO2 und Adenosintriphosphat, die im Citratzyklus gebildet werden, sind Vorstufen von Carbamoylphosphat. ATP ist auch die wichtigste Energiequelle.
Der Ornithinzyklus, dessen Reaktionen in Leberhepatozyten stattfinden, ist eine Quelle für Fumarat, eines der wichtigsten Substrate im Krebszyklus. Außerdem entsteht aus dieser Substanz in mehreren Stufenreaktionen Aspartat, das wiederum in der Biosynthese des Ornithinzyklus Verwendung findet. Die Fumaratreaktion ist eine Quelle für NADP, das zur Phosphorylierung von ADP zu ATP verwendet werden kann.
Biologische Bedeutung des Ornithinzyklus
Der überwiegende Teil des Stickstoffs gelangt als Teil von Proteinen in den Körper. Beim Stoffwechsel werden Aminosäuren zerstört, als Endprodukt von Stoffwechselprozessen entsteht Ammoniak. Der Ornithinzyklus besteht aus mehreren aufeinanderfolgenden Reaktionen, deren Hauptaufgabe darin besteht, NH3 durch Umwandlung in Harnstoff zu entgiften. Harnstoff wiederum gelangt in das Nephron der Niere und wird mit dem Urin aus dem Körper ausgeschieden.
Darüber hinaus ist das Nebenprodukt des Ornithinzyklus eine Quelle für Arginin, eine der essentiellen Aminosäuren.
Verletzungen in der SyntheseHarnstoff kann zu einer Krankheit wie Hyperammonämie führen. Diese Pathologie ist durch eine erhöhte Konzentration von Ammoniumionen NH4+ im menschlichen Blut gekennzeichnet. Diese Ionen beeinträchtigen das Leben des Körpers, indem sie einige wichtige Prozesse aussch alten oder verlangsamen. Das Ignorieren dieser Krankheit kann zum Tod führen.
